Fridas hjärtfel

Uppdatering efter ultraljud 121122
Fridas hjärta fungerar bra nu. Inte lika bra som en person med friskt hjärta. Men alldeles tillräckligt bra. Läkaren tror att Frida kommer att kunna ha ett fullt fungerande tvåkammarsystem. Det vill säga att högerkammaren kommer att fungera som den ska, även utan shunt.

Det här med shunten. Vi har ju hela tiden vetat om att den inte kommer att fungera resten av Fridas liv. Hjärtat växer. Det gör inte shunten. Nu börjar det bli dags att planera för att göra något åt det. Inom ett år sa läkaren. Inom ett år ska hon undersökas ordentligt och sen bestämmer vi hur vi ska göra. Det finns olika alternativ. Bättre och sämre. Beroende på hur bra/illa det är ställt med lungpulsåder. Förklaring kommer längre ner.

Vi börjar med att titta på ett friskt hjärta. Blått blod (syrefattigt) och rött blod (syrerikt) på rätt ställen. Då ser det ut så här:

Och så här ser Fridas hjärta ut: 
1. Shunten - leder om blodet så att det kommer till lungorna och syresätts i stället för att pumpa ut det i kroppen. Shunten kommer att behöva åtgärdas. 
2. ASD - atriumseptumdefekt. Ett litet hål mellan förmaken som gör att blodet flödar åt båda håll. Kanske måste åtgärdas, kanske inte.
3. Segelklaff - eller det svåra ordet tricuspidalisklaff som den heter när det gäller just klaffen mellan höger förmak och kammare. Den är ganska klumpig och fungerar inte fullt ut, men förmodligen tillräckligt.
4. Höger kammare - fortfarande liten men återhämtar sig fortfarande och det finns gott hopp om att den ska fungera fint framöver, även utan shunten. 
5. Lungpulsåderklaffen - boven i dramat. Klaffen är fortfarande inte optimal men fungerar. Eventuellt kommer den att behöva åtgärdas när Frida är vuxen. 

Problemet med shunten är ju som jag skrev att den inte växer. Det gör ju resten av kroppen (även det går lite för långsamt ;). När aortan och lungpulsådern växer ökar avståndet dem emellan. I Fridas fall sitter det en shunt där och låter dem inte få det avstånd de skulle behöva. Det orsakar en böj på lungpulsådern, det kallas tältning/telting. Det i sig gör att blodet får svårare att passera genom lungpulsådern och till lungorna. Det ser ut ungefär så här:
För att få reda på hur det står till med lungpulsådern så kommer Frida att göra en lungperfusionscintografi (det är många svåra ord!). Den går till så att hon får in ett isotopämne i blodet och sen kollar man med gammakamera hur mycket blod som går till vardera lunga. Ungefär som vi har gjort när de har kollat funktionen i njurarna. Denna ska göras inom ett år.

Beroende på vad den visar så finns det olika alternativ som jag tror kategoriseras ungefär så här:
1. Jämn fördelning av blod till höger och vänster lunga - katetrisering (ingrepp via ljumsken) som pluggar igen shunten.
2. Ganska jämn fördelning av blodet - katetrisering där man pluggar igen shunten OCH sätter in ett stent (metallrör) i lungpulsådern för att hålla den rak.
3. Ojämn fördelning av blodet - operation där man knyter av shunten, rätar till lungpulsådern och eventuellt då också lappar igen hålet (ASD:n) mellan kamrarna.

Läkaren trodde att ingreppet/operationen kommer att ske ganska snart efter lungperfusionscinten. Så om drygt ett år kanske. 


Från början - Grundkurs
Frida har egentligen två hjärtfel. Men det ena är en effekt av den andra.
Det ursprungliga felet är att Fridas lungpulsåderklaff är för trång. Lungpulsåderklaffen fungerar som en slags backventil och sitter mellan höger kammare och lungpulsådern. Det är den svarta, tjocka, cirkeln på bilden. I och med att den klaffen var trång var det svårt för höger kammare att få ut blodet till lungorna.

Högerkammaren fick jobba hårt för att pressa ut blodet och därför blev högerkammarens muskler väldigt stora och tjocka. Det kallas att man har en hypertrofisk högerkammare. 
På bilden ser ni att hålrummet för högerkammaren på den högra bilden är mycket mindre och att kammarväggarna är mycket tjockare, än på ett normalt hjärta. Så ser Fridas hjärta ut.

Överkurs
Den översta bilden visar hur Fridas hjärta pumpade blodet när hon var nyfödd. Ductus är ett fosterkärl, det behövs när bebisen ligger i magen för att barnet ska kunna överleva utan att andas. Ductusen hjälper till att leda det syrefattiga blodet ut i lungorna. Det här fosterkärlet brukar stänga sig inom det första dygnet och det gjorde även Fridas. När ductusen försvann tog för mycket av det syrefattiga blodet fel väg. I stället för att pumpas ut i lungorna, pumpades det ut i kroppen. Därför såg hon blå ut.

Fridas syremättnad låg runt 30% när detta upptäcktes. En vanlig, frisk människa har en syremättnad på 99-100%. När syremättnaden är för låg får kroppens organ inte den rätta mängd syre de behöver för att fungera och därför är det viktigt att man åtgärdar detta snabbt. Hade Fridas syremättnad legat på minst 70% efter den första operationen hade vi fått åka hem och låtit Frida växa till sig innan det eventuellt skulle ha blivit fler operationer. Man behöver alltså inte ligga så högt som 99% för att fungera men orken försämras betydligt.

Det första man gjorde på Mölndals sjukhus efter att ha kollat syremättnaden på Frida och konstaterat att den var för låg var att ge henne en medicin, Prostivas, som gör att ductusen öppnas igen. Så länge den medicinen ges är ductusen öppen.

Bilden nedan visar hur det såg ut före och efter Fridas första operation, då när de gjorde en ballongdilatation av lungpulsåderklaffen. På vänstra bilden ser man hur trång klaffen var från början och på den högra bilden har man blåst upp ballongen och på så vis öppnat upp klaffen.

Läkarna hade hoppats att den här operationen skulle räcka för Frida. De hoppades att i och med att klaffen öppnades upp så skulle högerkammaren få det mycket lättare och på så vis skulle den kunna slappna av och minska sin väggtjocklek vilket i sin tur ger ett ökat hålrum inne i kammaren.

Tyvärr räckte det inte med ballongsprängningen och det blev till slut två operationer till. I den sista satte man in en shunt. En shunt är ett rör, i detta fall gjort av Gore-Tex, som hjälper till att leda om blodet. Fridas shunt hjälper till att leda syrefattigt blod till lungorna. Högerkammarens funktion är fortfarande nedsatt och lungpulsåderklaffen är inte helt öppen, därför behövs det fortfarande hjälp från shunten.

Frida blir emellanåt blå, det syns framförallt runt munnen. Det händer speciellt när hon blir kall och ibland när hon äter eller anstränger sig. Det går över väldigt fort och är absolut inte farligt. Det är bara blodet som går fel väg en kort stund. Förutom detta så märker vi inte på Frida att hon har ett hjärtfel.

Inga kommentarer:

Skicka en kommentar

Hallå där! Jag älskar kommentarer så skriv gärna en rad!